Адренални феохромоцитом: шта је то и која је прогноза живота

Шта је феохромоцитом: симптоми и лечење неоплазме

Надбубрежни феохромоцитом је име које није познато свима. дијагноза, симптоми и лечење овог тумора су изузетно важне информације, јер понекад запостављени случајеви могу да коштају своје власнике здравље, па чак и живот. Међутим, у случају када се открије на време и почне лечење, лекар у већини случајева говори свом пацијенту да "живи" и успешно се носи са несрећом. Третман феохромоцитома је веома важна и сложена материја.

Садржај

Узроци феохромоцитома

Ако питање о томе шта је феохромоцитом, не изазива тешкоће за специјалисте, онда се ова дијагноза појави, у многим случајевима је немогуће разумјети. Отприлике сваки десети случај је резултат наслеђа. Ово се може рећи да је донекле успјешно, јер се болест преноси доминантном особином, а вјероватно многи блиски сродници већ имају исту несрећу. Сретан разлог таквог разлога је да особа зна о могућности такве болести која се јавља у њему и може бити пажљивије према себи како не би пропустила тренутак када је неопходно почети лечење.

Током испитивања је откривено образовање, окружено капсулом.Најчешће, његова величина варира у пет центиметара. Истовремено, њене димензије уопште нису важне за способност производње хормона. Штавише, овај надбубрежни тумор производи не само три горе наведена хормона, већ и неке друге, као што су серотонин или калцитонин.

Најчешће, образовање је оправдано само у једном од упарених органа, међутим, постоје и случајеви парних лезија. Дијагноза феохромоцитома обично указује на природу тумора. У том случају, ако се односи на малигне, добива назив феохромобластом. У овом случају, хромафинома може проћи кроз границе главног погођеног органа и расти кроз метастазе у плућима, костима, лимфним чворовима и јетри. Прогноза зависи од броја метастаза и колико су велике шансе за опстанак и опоравак.

Симптоми феохромоцитома

Ако особа развије феохромоцитом, његови симптоми неће бити дуго у току. Чињеница је да се овај тумор издваја из групе своје врсте, најмоћнијег инхибиције многих виталних функција тела. У зависности од манифестације болести, лекари га деле на три облика: пароксизмалне, трајне и мешовите.

Пароксизмални облик болести

Студије показују да 85 од сто пацијената пати од пароксизмалне форме. У овом случају пацијент доживи типичне знаке хипертензивне кризе:

  • Врло лоша главобоља. Понекад болом прати вртоглавица.
  • Човек не може нормално да се креће, јер било који напор прати кратак удах.
  • Симптоми укључују и бол у региону срца.
  • Особа је забринута, он је блед и подложан је необјашњивом осећању страха.
  • Са овом дијагнозом повећава се знојење, повећава се број контракција срца.
  • Појављује се обилно мокрење.
  • Убрзати мучнину, манифестован конвулзивни синдром. И особа је у грозници и мучењу жеђ.

Многи од горе наведених симптома се можда не манифестирају истовремено, међутим, постоје три знака да се готово 100% пацијената пожали на: главобољу, повећано знојење и брз пулс.

Као што то подразумева име, симптоми феохромоцитома овог типа нису трајно присутни. Напад се појављује изненада и све га може провоцирати: особа може ићи предалеко са физичким напорима, јести јунк храну, пити алкохолно пиће, бринути превише или чак и не успије уринирати.Оштар скок притиска сигурно чека некога ко покушава да пронађе тумор надбубрежних жлезда.

Напад, ако је срећан, може се пустити за неколико минута, али у тешким случајевима често постоје кризе дужине неколико сати. Неочекивани крај напада је веома типичан за болест. У овом случају, пацијент може да издржи до пет литара урина, а буквално ће бити мокар са знојем. Слабост и осећај невероватног замора се пали на пацијента.

Константни феохромоцитом

Дијагноза феохромоцитома треба обавити убрзано, када је потребна терапија трајне врсте болести. Са таквом хиперкатехоламемијом, крвни притисак је висок константан и не смањује се након ексацербације, као у претходном случају. Овај услов је сличан оном код особе која има дијагнозу примарне хипертензије. Боље са овом формом показују следеће знаке феохромоцитома:

  • Човек је стално у стању неодољиве слабости.
  • Овај надбубрежни тумор изазива људе да буду емоционално неуравнотежени.
  • Није познато које повезане болести могу приступити овом образовању. Могуће је кршење метаболичких процеса, на пример, угљених хидрата.То значи да се садржај глукозе у крви може повећати и особа ће морати направити прогнозу живота не само за надбубрежне туморе, већ и за дијабетес.

Мешани феохромоцитом

Лечење мешовитог феохромоцитома је врло хитно. Заиста, у овом случају, студија ће показати не само константно повећање крвног притиска или привремене скокове. Куративни ефекат захтева обоје. Штавише, криза и даље може настати буквално од ничега, стрес се може сматрати најопижљивијим импетусом и чак је немогуће предвидјети друге разлоге.

Сваки десети одрасли пацијент (код деце то се јавља у више случајева) показује акутну патогенезу, која се назива катехоламински шок. Ово опасно стање описује се као изненадна промена у високом притиску пацијента на ниско. Нико не зна колико таквих скокова по реду тело може издржати, па се, када се феохромоцитом покаже на овај начин, терапија мора доћи нарочито брзо.

Свака од насталих криза може завршити пацијенту са тешким и понекад смртоносним компликацијама. То су тешка оштећења бубрега (инсуфицијенција), едем плућа, па чак и срчани удар.Према томе, у случају када се пхехромоцитом дијагностицира код пацијента, екстремно је тешко да лекар направи прогнозу.

Асимптоматски

Понекад особа развија такав феохромоцитом, а симптоми и дијагноза се не могу описати. Тумор може бити "маскиран" под различитим другим могућим људским болестима, као што су срчани удар, акутне болести гастроинтестиналног тракта, различите болести бубрега, или чак мождани удар. А нарочито "необичне" неоплазме могу уопште да леже и не показују своје присуство. У овом случају, лекар не може одмах да схвати да пацијент има феохромоцитом, и он може у потпуности преузети тестове који нису потребни.

Колико оваквих тумора без знакова, статистике не могу одговорити. Заиста, у овом случају, људи не иду код доктора, јер им ништа не претерује. Тумор може порасти на неколико килограма и показати своје присуство неким благим тинглином у леђима. Третман феохромоцитома у овом случају се не појављује и смрт може доћи изненада, на примјер, због чињенице да ће крварење доћи у самом тумору.Било који асимптоматски напад од стреса или прекомерног оптерећења може изазвати такво стање. Разлог за то у овом случају открива само патолог на аутопсији.

Опште информације о болести

Адренални тумори утичу на одрасле и дјецу, чешће се детектују код пацијената од 25-50 година. Већина тумора је природе бенигна, а само 10% су малигне (феохромобластоми).

Сваки десети феохромоцитом је екстра-надбубрежни, локализован у мјестима кластера и чворова хромафинског ткива (гранање абдоминалне аорте, симпатичног нервног плексуса, медијастина, бубрега, бешике и других). Они су много мањи од тумора у надбубрежној жлезди.

У 10% случајева, тумори у медули имају породичну форму, коју карактерише билатерални развој. 25% тумора код деце такође расте у обе надбубрежне жлезде. У другим случајевима, појављују се у истом органу.

Феохромоцитом активно синтетише повећану количину хормона. Истовремено, њихова запремина не зависи од величине тумора, који има заобљен облик, покривен је капсулом, прожета крвним судовима.Често се јављају крварења у неоплазму, од којих стиче карактеристичну црвену боју – светлу или тамну.

Тумор у надбубрежној жлезди постепено расте, може бити мали – неколико мм или достићи величину кокошијег јајета. Утврђено је да дијагнозе мање од половине постојећих тумора. Често се тумор открива након смрти пацијента – на отвору.

Порекло механизма

Хромафинске ћелије пхеохромоцитома у надбубрежној жлезди интензивно и неконтролисано производе катехоламине. Њихова константна акумулација доводи до чињенице да систем за неутрализацију активности хормона не носи с њима.

И временом, то само слаби. Стога, почиње патолошки ефекат вишка катехоламина на системе тела, чији рад регулишу.

У исто време, пре свега, функционише кардиоваскуларни, нервни и ендокрини системи.

Главна активност катехоламина изражава се артеријском хипертензијом. Зато што хормони, који утичу на контрактилност срца, узрокују палпитације срца, вазоконстрикцију, повишен крвни притисак.

Ниједан мање важан негативан резултат излагања вишком хормона феохромоцитома је убрзање метаболичких процеса у телу, што узрокује поремећај у раду различитих органа.

Узроци неоплазме

Специфични узроци појаве тумора нису утврђени. Научници називају генетско порекло надбубрежног феохромоцитома главни етиолошки фактор у развоју неоплазме.

Сматра се да промене у структури (мутацији) гена одговорног за рад надбубрежне жлезде изазивају развој тумора. То потврђују породични облици болести, када се предиспозиција о неоплазми наследи.

У неким случајевима, стручњаци укључују хромафином у групи болести комбинованих у синдром вишеструких ендокриних неоплазија, које карактеришу оштећење тумора на ендокриним жлездама. Феохромоцитоми се откривају у типовима 2 и 3 ове патологије.

Према томе, тешко је дијагностиковати неоплазме у надбубрежној жлезди, они се чешће препознају када се пацијент прегледа за неку другу болест.

Симптоми

Главни симптом феохромоцитома је артеријска хипертензија.Истовремено, притисак се може стално повећавати, или може порасти и пасти пре времена. Таква стања праћена су различитим знацима. Према томе, надбубрежни феохромоцитоми се класификују према симптоматским манифестацијама:

  • пароксизмал,
  • упоран (стални),
  • мешовито

У 85% дијагностикованих случајева откривена је пароксизмална болест. Пацијенти са овим обликом патологије пате од периодичних хипертензивних криза, који се манифестују:

  • нагло повећање притиска
  • бесмислена анксиозност, анксиозност,
  • дрхти у телу, мрзлица,
  • црвенило и оток лица,
  • хладан зној,
  • срчана болест, аритмија, тахикардија,
  • оштећење вида (губитак видне оштрине, варнице или муве пред очима),
  • оштра главобоља главобоља
  • бола мучнине и повраћања.

У сваком појединачном случају, листа симптома је другачија, неке можда недостају. Криза траје неколико минута или неколико сати. Такође се изненада зауставља, како почиње, притисак се нагло пада у нормалу. Пацијент постаје слаб, има обиље мокраће.Тешки напад може бити компликован захваљујући можданом удару, срчаном удару, едему плућа.

Персистентни повишен крвни притисак карактеристичан је за упорни облик феохромоцитома. Овај тип тумора је реткост. У овом случају, постоји:

  • стабилна хипертензија
  • слабост, умор,
  • емоционална неравнотежа
  • главобоља

Могуће је и повреде бубрега, промене у фундусу очију, увећано срце.

Симптоми овог облика подсећају на различите врсте хипертензије, понекад на тиреотоксикозу. Стални крвни притисак задржава вишак допамина.

Мјешовити облик неоплазме изражава се артеријском хипертензијом и хипертензивним кризама након излагања факторима који изазивају. Напад се завршава смањењем притиска на оригиналне фигуре.

Опасни латентни ток болести без симптома. Изазетна хипертензивна криза у овом облику тумора може се завршити смрћу.

Пацијенти са феохромоцитомима губе тежину због повреде метаболичких процеса, развијају интестинални атон, бол у лумбалној регији. Висок ниво шећера у крви може изазвати дијабетес.

Често се манифестовала неурастенија.Према томе, идентификовани и уклоњени тумори ће помоћи у нормализацији крвног притиска и елиминисати друге симптоме.

Испитивање греда

Примарни прописани ултразвук надбубрежних жлезда. Ово није поуздан начин. Одређује величину и структуру великих неоплазми, али често не препознаје мале.

Немогуће је добити квалитетне слике (ехограма) код пацијената са прекомерном тежином и оних који имају постоперативне шуве од хируршких интервенција на абдоминалним органима. Предност ултразвука у доступности и сигурности.

ЦТ одређује присуство хромафина, величине, облика, густине, локализације. Увод у крв супротних супстанци пружају додатне информације о томе, крвне судове тумора и надбубрежне жлезде.

МР, поред општих параметара феохромоцитома, структуре и локализације, одређује његову природу (бенигни или малигни). Ово је ефикасност методе. Главни недостатак је висок трошак.

Такође спроведите студију радиоизотопа надбубрежног ткива – сцинтиграфију. Предписано је да се открију тумори у жлездама и околним ткивима, метастазе малигног тумора.Након увођења радиоизотопа у крв, жлезде се скенирају помоћу скенера.

Лабораторијски тестови

Лабораторијска дијагноза одређује присуство катехоламина и њихових метаболичких производа у крви и уринима само у првим сатима након хипертензивне кризе.

Током дана након напада, ове биолошке течности се испитују за присуство метанеприна (метаболички производи адреналина и норадреналина). Уколико се открију повећане индикације метанеприна, тумор углавном производи адреналин. Висок ниво норметанеприна у крвној плазми и урину потврдјује доминацију секреције норепинефрина.

Ови показатељи су важни када планирате тактику за хируршки третман хромафинома. Метода је прилично поуздана и препозната је као главна у лабораторијској дијагнози тумора.

Такође, како би се потврдио развој феохромоцитома, важно је разликовати од хипертензије.

Методе лијечења

Само операција је ефикасан третман за феохромоцитом. У припремном периоду, крвни притисак се стабилизује лековима ради безбедног обављања операције.

Препоручују се следећи лекови:

  1. Алфа и бета блокатори рецептори који сузбијају деловање хормона (Тропафен, Сермион, Пропранолол, Бипролол). Ефекат на катехоламине и смањење притиска могуће је само ако пратите секвенцу коришћења ових лекова,
  2. Калцијум блокатори у глатким мишићима ради ублажавања грчева крвних судова и смањења притиска (Нифедипин, цордипин).
  3. Лекови који смањују синтезу катехоламини (Метирозин).

Након терапије лековима, изабран је метод уклањања неоплазме. Ако је операција контраиндикована, третира се Метирозин, што смањује тумор, смањује крвни притисак.

Хируршко уклањање неоплазме

Хируршки поступак са отвореним окружењем је приступачан третман за феохромоцитом. Истовремено, абдоминална шупљина се отвара скалпелом, тумор се исрезује, рез се шире.

Пацијенти са доказима о великим и малигним туморима који расте у другим органима имају индикације.

Ван адреналног хромафинома се уклања само овим методом. Али метода је трауматична. Интервенција се изводи више од 2-3 сата, постоперативни период је болан, пацијент остаје у болници дуго времена.

Други примарни метод уклањања је лапароскопска хирургија. Брзо се обавља. Рез са камером и специјалним алатом убачен је у резове не више од 2 цм. Повреда мање него у првом поступку, период опоравка је краћи. Метода је ефикасна за мале туморе.

Таква операција има неке недостатке. Тешко је извести лапароскопију код пацијената са значајном тежином. Потребно је пумпати угљен-диоксид у абдоминалну шупљину како би ослободио оперативно поље. Истовремено, плућа су знатно затегнута, што је опасно за старе и оне који имају друге болести.

Стручњаци називају најбоље ретроперитонеоскопске методе. Пацијент лежи на његовом стомаку, доктор прави 3 пункције у лумбалној регији, уводи ендоскоп и инструменте. Тумор је исцртан и уклоњен. Угљен диоксид се не убризгава, пацијент је у болници 3 дана. Ризик од компликација је минималан.

Пацијенти након операције требају стални медицински надзор. Они се стављају у регистар лекара, периодично испитани.

Предвиђање за опоравак после хируршког третмана надбубрежног феохромоцитома, које је прошло без компликација, је повољно.Истовремено, петогодишња стопа преживљавања са одсуством рецидива је 95%.

Деца, пацијенти са вишеструким и малигним неоплазмама налазе се у опасној зони. После уклањања тумора, могуће је одржавати умјерену артеријску хипертензију, која се уклања са дрогама.

У постоперативном периоду важно је пратити очитавање притиска, координирати употребу лијекова и редослед њихове употребе код доктора. Ово ће помоћи спречавању поновног тумора.

Које су надбубрежне жлезде?

Надбубрежне жлезде – упарене ендокрине жлезде, које се налазе на горњим половима бубрега. Маса сваког тела 4 г.

Надбубрежна функција – производњу хормона који регулишу метаболизам и олакшавају адаптацију тела у неповољне услове.

Надбубрежне жлезде имају 2 слоја:

  • кортикална супстанца – налази се на површини
  • медулла – унутрашњи део надбубрежне жлезде.

Кортикални хормони – стероидни хормони

Хормони надбубрежне медуле су катехоламини.

Дијагноза феохромоцитома

Тумор не може стално отпуштати хормоне, тако да је логично обављати тестове неколико сати након напада.У крви и урину одређују адреналин, норепинефрин, допамин, као и метанеприн и норметанеприн (продукти распадања адреналина и норадреналина).

Стимулисање узорака

Тест са α-адреноблоцкерима – фентоламин или тропафен. Ови лекови блокирају ефекте адреналина и норадреналина на тело. Тест се изводи за људе чији крвни притисак стабилно остаје изнад 160/110 мм. Хг

Интравенски убризгани су 1 мл 1% фентоламина или 2% раствора тропафена. Ако се у року од 5 минута притисак смањи за 40/25 мм Хг, онда то указује на феохромоцитом. Да би се спречио развој нежељених ефеката (ортостатски колапс), пацијентима је потребно лежати 2 сата након теста.

Преостали стимулативни узорци представљају опасност за здравље пацијената, и стога се не примјењују.

Узроци и патогенеза феохромоцитома

Често често, феохромоцитом је компонента 2А и 2Б типова вишеструких ендокриних неоплазија, заједно са међуларним карциномом штитњаче, хиперпаратироидизмом и неурофиброматозом. У 10% случајева постоји породични облик болести са аутосомним доминантним начином наслеђивања и високим степеном варијабилности у фенотипу.У већини случајева, етиологија тумора кромафина остаје непозната.

Феохромоцитом је чест узрок хипертензије и детектује у око 1% болесника са присутном повећаном дијастолног артеријског притиска. Клинички симптоми феохромоцитом повезани са деловањем на телу прекомерно производи катехоламина тумора. Надаље катехоламина (норадреналин, епинефрин, допамин) могу феохромоцитом луче АЦТХ, калцитонин, серотонин, соматостатин, вазоактивни интестинални полипептид, најснажнији вазоконстриктором – неуропептида И и друге активне материје проузрокују различите ефекте.

Феохромоцитом тумора је инкапсулирана са добрим васкуларизације око 5 цм и просечне тежине 70 до г. Има феохромоцитом оба велика и мање величине, степен хормонске активности независно од тумора.

Третман феохромоцитома

Главни третман за феохромоцитом је хируршки. Пре планирања операције, спроводи се лијечење у циљу ублажавања симптома кризе и смањења тежине болести.Да би се ублажили пароксизми, нормализовали крвни притисак и ублажили тахикардију, прописана је комбинација блокатора (феноксибензамина, тропафена, феноламина) и б-блокатора (пропранолол, метопролол). Са развојем хипертензивне кризе указује се на примену фентоламина, натријум нитропрусида итд.

Током операције за феохромоцитом користи се само лапаротомски приступ због велике вјероватноће више тумора и локализације екстра-надбубрежне жлезде. Током интервенције врши се хемодинамичка контрола (ЦВП и крвни притисак). Обично се врши тотална адреналектомија код феохромоцитома. Ако је феохромоцитом дио вишеструке ендокрине неоплазије, примењује се билатерална адреналектомија, чиме се избегава понављање тумора на супротној страни.

Обично, након уклањања феохромоцитома, крвни притисак се смањује, у одсуству смањења крвног притиска треба размишљати о присуству ектопичне туморске ткива. Код трудница са феохромоцитомом, након стабилизације крвног притиска, врши се абортус или царски рез, а затим се тумор уклања.Код малигног феохромоцитома са уобичајеним метастазама се прописује хемотерапија (циклофосфамид, винкристин, дакарбазин).

Прогноза феохромоцитома

Уклањање бенигних феохромоцита доводи до нормализације индикатора крвног притиска, регресије патолошких манифестација. Петогодишњи преживљавање након радикалне терапије бенигних тумора надлактице је 95%, а пехохромобластом је 44%.

Стопа рецидива феохромоцитома је око 12,5%. У циљу раног откривања рецидива, посматрање ендокринолога показује се пацијентима са годишњим потребним прегледима.

Феохромоцитом – шта је то?

Феохромоцитом (друго име је хромафинома) је тумор који производи хормон који произилази из ћелија хромафина у надбубрежној медули.

Ћелије хромафина или фиохромичне ћелије се налазе на броју 1 и представљају главне ћелије надбубрежне медуле.

Важно Иако већина фехоромичних ћелија има типичну локацију (надбубрежне жлезде), неке од њих су дио габарије живаца и налазе се у абдоминалној аорти, капијама јетре и бубрега, бешику, миокардију, медијастину и многим другим унутрашњим органима.

Што се тиче карактеристика тока феохромоцитома, примењује се правило од десет процената:

  • Узимајући у обзир специфичности анатомске локације ћелија, овај тумор се може налазити иу надбубрежним жлездама (до 90%), и имати било коју другу локализацију и назива се параганглиомом (10%).
  • По својим својствима, феохромоцитом је бенигни тумор, само 10% има знакове малигнитета.
  • Најчешће једна надбубрежна жлезда утиче на хромафином, међутим, 10% је билатерална локализација.
  • Постоје информације о наследној природи ове болести, али то се поуздано доказује у 10% случајева.

Појава феохромоцита надбубрежних жлезда је разнолика, али имају неке сличности у анатомској структури. Сваки хромафин је покривен капсулом која га одваја од околних ткива и одликује се високом васкуларизацијом. Величине од неколико милиметара до 15 центиметара или више.

Важно је! У проучавању способности синтетизирања хормона тумора доказано је да не постоји веза између његове величине и количине произведених хормона.

Основа патогенезе болести је појава вишка нивоа катехоламина у крви због рада атипичних ћелија које не поштују механизме инхибиције.

Клиничка слика

Бројни клинички облици хромафинома се разликују према природи ослобађања катехоламина:

  • константно
  • пароксизмални (најчешћи),
  • асимптоматски (латентни).

Главни симптом феохромоцитома надбубрежних жлезда је артеријска хипертензија.

Различити знаци хромафинома од хипертензивне болести

Важно је. Са константним облицима тумора, примећује се стабилан, константно повишен крвни притисак. Пароксизмална или кризова струја прати велика лабилност индикатора притиска са оштрим скоковима и падовима.

Према тежини симптома емитирају:

  • почетна фаза феохромоцитома. Крвни притисак је до 200 мм Хг. Кризе су ријетке и кратке.
  • Компензирано. Вредности притиска до 250 мм Хг. Криза око 1 пута недељно траје до пола сата.
  • Декомпензирана. Притисак се повећава на 300 или више мм Хг. Криза дневно. Потпуна нормализација притиска у интериктичком периоду је одсутна.

За хипертензивну кризу са феохромоцитомом има постављање, алоцирати:

  • прекурсори
  • период распршене кризе,
  • постхипертенсиве цоллапсе.

Појава пацијента у фази прекурсора. Пацијент осети анксиозност, страх, панику, осећај недостатка ваздуха, повећава се знојење, све већа слабост и главобоља.

У периоду кризе која се одвија, поред повећања притиска, примећен је и феохромоцитом, тахикардија, диспнеја, бледо, вртоглавица, мучнина, повраћање и температура.

Пост-хипертензивни колапс се јавља након нормализације нивоа крвног притиска. Ово се дешава спасмодично, дилати се крвни судови, црвенило коже, знојење зноја, појављују се слабости, нехотично уринирање и дефекација.

Нападе су изазване многим факторима:

  • хипотермија
  • прегријавање,
  • емоционални стрес,
  • стрес,
  • узимање одређених лекова.

Важно је! Са развојем малигног феохромоцитома, појављују се симптоми као што су изненадни губитак тежине, бол у стомаку и доњем делу леђа, а дијабетес може да се развије.

Истраживање

Иако је већина ферохромоцита спорадична, око 30% је резултат наследних мутација. До данас је идентификовано 10 гена повезаних са ФЦ и параганглиомом.Породични синдроми повезани са ПЦ-ом, укључују вишеструку ендокрину неоплазију (МЕН) 2А и 2Б, неурофиброматозу (Рецклингхаусенова болест) и друге.

МЕН 2А и 2Б синдроми су пратили мутацијама гермлине у прото-онкогеном хромозому 10, који кодира рецептор тирозин киназе који је укључен у регулацију раста и диференцијације ћелија. Феохромоцитоми се налазе у билатерално у МЕН синдромима у 70% случајева.

Више од 95% случајева је повезано са мутацијама у прото-онкогеном који утичу на 1 од 5 кодона лоцираних у ексон 10 и екон 11.

Клиничка дијагноза МЕН 2А захтијева присуство два или више ендокриних тумора код једне особе или у блиским сродницима. Ризик од међуларног карцинома штитасте жлезде је 95%, ризик од развоја ФЦЦ-а је 50%, а ризик од паратироидне жлезде је 20% до 30%.

Сматра се да је развој феохромоцита повезан са смањењем снабдијевања кисеоником (хипоксија). Услови који могу изазвати хипоксију укључују тешку хипертензију, висок крвни притисак и урођене дефекте срца.

Феохромоцитом се може развити у било које доба, али је најчешћи код деце и младих и верује се да је генетски наследен.

Људи који наследјују ову болест од својих родитеља могу имати следеће врсте болести:

Хиппел-Линдауов синдром – стање у којем цисте и тумори расте у централном нервном систему, бубрезима, надбубрежним жлездама или другим деловима тела

Неурофиброматоза тип 1 – развој тумора на кожи и оптичких нерва.

Вишеструка ендокринска неоплазија типа 2, облик карцинома штитњаче, који се развија у комбинацији са ФЦ.

Већина пацијената са феохромоцитомом обично показује три класична симптома:

  • главобоља
  • знојење
  • палпитације срца у комбинацији са хипертензијом.

А и пацијент може имати:

Неки људи никад не развијају симптоме ПЦФ-а. У 10% случајева, они се случајно откривају, што значи да се не манифестирају и откривају само када пацијент пролази кроз дијагностичке прегледе због других болести.

Феохромоцитоми су присутни код само 0,2% свих људи са високим крвним притиском.

Шта изазива

У принципу, све што изазива прекомерне активности симпатичног нервног система спада у листу дијагноза које треба искључити ако се сумња на феохромоцитом.Систем симпатичности је главни контролни панел који даје одговор на стрес или страх, као што је већ поменуто. Ствари које могу стимулирати ово укључују:

  • Треба узети у обзир и лекове (чак и прекомерна употреба контрацептива)
  • Одбијање лијекова (на примјер, изненадни прекид узимања одређених лијекова за лијечење крвног притиска),
  • Напади панике и повреде кичмене мождине су међу многим условима.

Хируршко уклањање тумора обично је примарни третман.

Контрола крвног притиска пре и током операције је најтежи део терапије. Постоји шанса да се развије акутна хипертензивна криза (потенцијално опасно, изненадно и озбиљно повећање крвног притиска) након анестезије која је прописана током операције. Крвни притисак се контролише специјалним препаратима пре и током операције и пажљиво се прати током читаве процедуре. Препоручује се консултација са ендокринологом како би се помогло развоју лечења за појединачне пацијенте.

Због типова хормона који су укључени у фехоромиоцитом, у првим данима контроле крвног притиска користе се агенси одређене класе лекова, познати као алфа блокатори.Ови агенси се користе пре употребе блокатора бета да би се балансирали и боље контролисали одговор крвног притиска на анестезију.

У ретким случајевима који су малигни и нису излечени операцијом, након хируршке интервенције се захтијева хемотерапија или зрачна терапија. Тестови веома специфичних или "циљаних" нових лекова, названих инхибитори тирозин киназе, показали су одређено обећање у лечењу феохромоцитома и истраживани су у клиничким испитивањима. До сада терапија лековима за ову болест није лек, али постоји опција одржавања стабилног стања.

Феохромоцитом је у већини случајева бенигна, а ако се избегну хируршке компликације повезане са крвним притиском, шанса је да се излечи.

И малигни и бенигни ФЦхЦс се могу поново појавити након операције. Статистика се разликује од једне студије до друге, али стопа понављања износи око 10%. Због тога је дуготрајна помоћ након хирургије веома важна.

У малом проценту ових ретки тумора, у којима је малигно понашање очигледно, очекивани животни вијек ће вјероватно бити прилично дуг, јер је стопа обољења и даље спора. Учествовање у клиничким студијама нових третмана снажно се подстиче у несретном догађају метастатског феохромоцитома. Ако се болест открије током трудноће, ризик од смрти се повећава и за мајку и за фетус. Препоручује се да контактирате велики центар са искуством са овом болести што пре.

Општи опис надбубрежних тумора

Феохромоцитом, што потврђују недавне студије, најчешће се локализује у надбубрежној медули (у 90% свих случајева). Само код 8% пацијената примећује се постављање тумора у зони лумбалне параганглије аорте. Такође, забележени су изоловани случајеви развоја ове формације у грудима, абдомном, карлице, глави, врату (мање од 2%).

Овај надбубрежни тумор може се јавити у било које доба, али се најчешће дијагностикује код људи старости 25-50 година. Већина овог проблема је уобичајена код одраслих жена.У детињству овај тумор се много чешће открива код дечака. У сваком случају, ова патологија се односи на она која карактерише ниска преваленција међу популацијом. У неким случајевима (око 10%) овај тумор стиче породични карактер и открива се у једној од родитеља и код деце. Такође морате да схватите да у 10% овог образовања постаје малигно. Истовремено, метастазе од надбубрежних тумора су веома ретке. Ако се развију, онда се откривају у плућима, јетри, лимфним чворовима, мишићима, коштаном ткиву.

Када се открије феохромоцитом, могуће је видети формацију пречника од 1-14 цм, чија је тежина 1-60 г. Такође се налазе надбубрежни тумори много већих димензија. Обично ова формација има спољну капсулу. Надбубрежни тумор добро снабдијева крвљу. Његова хормонална активност зависи од величине.

Узроци формирања надбубрежног тумора

Формирање феохромоцитома, чији узроци су другачије природе, јавља се у присуству следећих фактора:

  • наследни фактор. Појава надбубрежних тумора може се повезати са мутацијом одређених гена, што изазива негативне промјене у надбубрежним жлездама,
  • развој вишеструке ендокрине неоплазије типа 2А или 2Б. На позадини ове болести, појављују се патолошке промене у надбубрежним жлездама.

Повећан притисак у надбубрежним туморима

Овај симптом је најкарактеристичнији у присуству надбубрежних тумора. Постоји повећање и систолног и дијастолног индикатора. Овај симптом се може манифестовати на различите начине. Код неких пацијената долази до перзистентног повећања притиска, али има још неколико знакова болести. Остали имају притисак на висине до 300 мм Хг. ст. (пароксизмални облик). Оваква хипертензивна криза прати и други симптоми болести (бледица коже, затезно знојење, интензивно уринирање) и брзо нестаје. Након неколико минута или сати особа се може осећати добро.

Повећање притиска је резултат излагања катехоламинима, произведеним тумором у великим количинама. Ова супстанца проузрокује контракцију глатких мишића који чине зидове крвних судова. Због тога се лумен артерија и вена значајно смањује, што доводи до повећања притиска.

Поремећај срчаног ритма у туморима надлактице

Хормони које производи тумор утиче на адренорецепторе срца. Као резултат тога, фреквенција и снага њених контракција значајно се повећавају. После тога, примећује се супротан ефекат. Када је узбуђен центар вагусног живца, долази до смањења броја срчаних контракција. То доводи до аритмије, која је праћена следећим симптомима:

  • пацијент описује своје сензације као осећај флуттеринга у грудима и врату,
  • постоји убрзање пулса са каснијим успоравањем,
  • постоји осећај који се описује као "неуспјех" у раду срца,
  • сензације болова локализоване иза грудне кости
  • слабост мишића
  • умор
  • кратак дах.

Узбуђење нервног система у надбубрежним туморима

Катехоламини стимулишу процесе у кичменој мождини и мозгу. Такође повећава пренос сигнала из централног нервног система на органе и ткива људског тела. Ово се манифестује следећим симптомима:

  • узнемирујућа анксиозност и страх
  • мрзлица и дрхти по целом телу,
  • смањене перформансе, умор,
  • честе промене расположења,
  • главобоља (има пулсирајућег карактера).

Поремећај дигестивног система са надбубрежним туморима

Адреналин који секретира хормон који производи тумор стимулише адренорецепторе који се налазе у цревима. Овај ефекат успорава кретање хране кроз дигестивни систем и узрокује контракцију сфинктера. Ако болесна особа на почетку има смањен интестинални тон, онда адреналин, напротив, стимулише његову перисталту. Такав негативни ефекат изазива следеће симптоме:

  • мучнина
  • абдоминални болови који су праћени спазама црева,
  • често констипација или, обратно, дијареја.

Остали симптоми надбубрежних тумора

Шта још карактерише ова болест? У присуству таквог тумора, примећени су и следећи симптоми:

  • постоји активација спољашњих секретних жлезда. Овај феномен је праћен срушењем, ослобађањем вискозне пљувачке, повећаном знојењем,
  • примећено је бледило коже, што се објашњава сужавањем крвних судова. Кожа се осећа пријатно на додир. У хипертензивној кризи долази до супротности од симптома – кожа постаје врућа и црвенка,
  • долази до погоршања вида.Често пацијенти жале на тамне тачке пред њиховим очима,
  • повећани притисак изазива негативне промјене у мрежњачи, повећава се ризик од крварења. Ако вас прегледа прегледник, у већини случајева постоји промена у фундусу ока,
  • развој хипхеме. Ово је црвена формација на протеинском делу очију,
  • драстичан губитак тежине од 6-10 кг без промене навика у исхрани. Ова појава је покренута убрзањем метаболизма у телу.

Дијагноза надбубрежних тумора

Ако се обратите квалификованом специјалисту да бисте утврдили стање тела у присуству карактеристичних симптома, он ће моћи да направи такву дијагнозу само након подузимања сета тестова и под одређеним процедурама. То укључује:

  • водите разговор са пацијентом. Љекар који се појави треба да питају о чему је болесна особа пре, какве симптоме му мучи. Већина пацијената указује на знаке који се карактеришу присуством оваквог тумора надбубрежних жлезда,
  • сваки пацијент са сумњивим тумором у надбубрежним жлездама треба да поднесе дијагностички визуелни преглед, због чега се може видети бледица коже.Палпација формације у абдоминалном региону може се десити катехоламинска криза,

  • стимулишући узорке. Спроводити се за пацијенте код којих се поштује отпоран висок притисак. Да би то учинили, интравенозно убризгавани лекови који садрже адренергичне блокаторе (фентоламин, тропафен). Као резултат, после 5 минута притисак се смањује за неколико јединица (горња 40, нижа 25), онда можемо претпоставити присуство надбубрежних тумора
  • Комплетна крвна слика. Са овом болестом, његова промена се мења. У многим случајевима повећавају се леукоцити, лимфоцити, еозинофили. Ово је последица контракције глатких мишића слезине. У исто време, ниво глукозе се такође повећава,

  • анализа за одређивање концентрације катехоламина у крви. Код фехоромоцитома, дијагноза овог негативног стања може изазвати потешкоће, јер се висок садржај хормона (адреналина, допамина, норепинефрина, метанеприна и норметанеприна) одређује само неколико сати након хипертензивне кризе. У будућности ова анализа нема смисла.
  • истраживање урина пацијента са надбубрежном жлездом.Лабораторијска дијагноза се јавља на основу секрета који се сакупљају током дана или 3 сата након хипертензивног напада. У присуству болести, анализа показује повећан ниво катехоламина, протеина, глукозе у урину и присуства цилиндара. Карактеристика ове студије је да се то мора извршити током напада. У неким другим случајевима, резултат анализе ће бити нормалан,

  • одређивање нивоа метанеприна у крви и урину. Током дана након кризе, концентрација ових супстанци ће бити висока,
  • Ултразвук унутрашњих органа. Пробајте ову студију неопходну за све пацијенте. Он вам омогућава да одредите где се налази образовање, која је њена природа,
  • компјутерска томографија надбубрежних жлезда. Спроведено помоћу контрастног средства, који се даје интравенозно, и рендгенским зрацима. Специјална опрема прави серију снимака, а затим их упоређује. Уз коришћење компјутерске томографије веома је лако идентификовати све негативне промене у телу, како би се утврдила локација, величина и природа тумора,

  • МРИ органа смештених у ретроперитонеалном простору.Модерна дијагностичка метода, која не примјењује рендгенске зраке. Омогућава вам да визуелизујете праве органе, укључујући и надбубрежне жлезде. Уз помоћ МРИ може се открити тумори различите локализације, чија је величина 2 мм,
  • сцинтиграфија Импликација интравенозне примене супстанци које су способне да акумулирају надбубрежно ткиво (јодолестерол, сцинтадрен). Након тога, присуство ових лекова се снима помоћу специјалног скенера. Сцинтиграфија помаже идентификацији локације тумора (не само у надбубрежним жлездама, већ иу околним ткивима), присуству метастаза током онколошког процеса,
  • биопсија. Под контролом је ултразвука или ЦТ. Пре анестезију неопходног дела тела, уз помоћ посебне танке игле, узимати материјал из тумора. Испитује се под микроскопом да би се утврдиле карактеристике ћелија, дијагностиковало присуство малигних процеса.

Конзервативно лечење надбубрежних тумора

Ако је присутан феохромоцитом, лечење треба спровести под надзором искусних професионалаца. Терапија лековима је усмерена искључиво на елиминацију главних симптома болести.Могуће је потпуно елиминисати тумор надбубрежне жлезде само операцијом.

Операција се може извести само након стабилизације људског стања. Висок крвни притисак током хируршке процедуре повећава ризик од настанка услова који су угрожени за пацијента – неконтролисаног хемодинамичног синдрома, срчане аритмије, можданог удара. Због тога је пре операције обавезно прибегавати лијечењу лијековима, који има за циљ нормализацију индикатора притиска.

У зависности од стања пацијента, указује се на употребу следећих лекова:

  • алфа адренергични блокатори. Лекови у овој групи укључују Тропафен, Пхентоламине. Ови лекови блокирају адренергичне рецепторе. Као резултат, они постају неосетљиви на висок садржај адреналина у људској крви. Када се користе ови лекови, негативни ефекти хормона на људско тело су смањени, притисак се смањује, рад срца је нормализован,
  • бета-блокатори (пропранолол). Овај лек смањује осјетљивост тела адреналину. Када се користи, нормализује активност срца, смањује притисак,
  • инхибитори синтезе катехоламина (Метирозин). Лекови из ове групе инхибирају производњу адреналина и норадреналина у људском телу. Када се узимају, манифестације су смањене (за 80%) свих симптома примећених током болести,
  • блокатори калцијумских канала (нифедипин). Препарати из ове групе блокирају улазак калцијума у ​​глатке мишићне ћелије у људском телу. Као резултат, уклања се васкуларни спаз, што омогућава смањење притиска, број откуцаја срца.

Традиционална или отворена операција за надбубрежне туморе

Овакву врсту операције користе многи хирурзи да уклоне тумор надбубрежне жлезде. Укључује кожни рез са дужином од 20-30 цм. Ово укључује дисекцију мишића предњег абдоминалног зида, грудног коша и дијафрагме. Процес раздвајања ткива на путу до надбубрежних жлезда може узети чак и од најискуснијег хирурга од 30 до 40 минута. Након отварања приступа тумору надбубрежне жлезде, уклања се, што траје не више од 10 минута. После тога, хирург обавља све радње у обрнутом редоследу, шивајући све ткива.Овај процес може трајати до пола сата. Таква операција је приказана у случају када није могуће прецизно одредити локацију надбубрежних тумора. Има много недостатака:

  • трајање операције може достићи 2,5 сата,
  • велика повреда ткива, што доводи до дугог периода опоравка,
  • присуство значајног бола након операције,
  • пацијенту је приказан дуги боравак у болници у постоперативном периоду.

Лапароскопска метода операције за уклањање надбубрежног тумора

Како се лапароскопска хирургија разликује од традиционалне операције? Током ове процедуре, особа се ставља на кауч са стране, са ваљком испод струка. На потребном месту се направи мали рез са дужином од око 1 цм. Преко њега се у људско тело уноси посебан алат – ендоскоп са видео камером на крају. Под контролом апарата, хирург проналази надбубрежну жлезду и уклања тумор, који је обично добро видљив. Ова операција има многе предности. Много је мање трауматичан, након чега остаје мали шав, а сам поступак не траје дуго. Упркос овим предностима, лапароскопија има много недостатака:

  • Тешко је извршити процедуру за пацијенте који су раније прошли операцију на органима који се налазе у абдоминалној шупљини (ако постоје адхезије),
  • Лапароскопија је довољно тешка за људе са значајним количинама поткожних масти,
  • За операцију, угљендиоксид се уноси у абдоминалну шупљину, што вам омогућава да креирате радни простор за хирурга. Као резултат, повећава се притисак на дијафрагму, чиме се смањује запремина плућа. Ово стање може бити опасно за старије особе или са присуством коморбидитета.

Ретроперитонеосцопиц сургери за уклањање надбубрежних тумора

Појављује се кроз лумбалну зону, где се формирају 3 резова величине 1-1,5 цм. Ова операција има многе предности и сматра се најбољим начином уклањања тумора надбубрежних жлезда. Мањи је трауматски, разликује се у малом броју компликација и минималном периоду опоравка. Пражњење пацијента се јавља 3 дана након операције.

Радикално уклањање надбубрежних тумора има позитивну прогнозу.Стопа преживљавања пацијената са бенигним образовањем је 95%, а са малигним – 44%. Стопа рецидива је 12,5%.

Шта је фехомоцитом

Да бисте разговарали о лечењу, прво морате да разумете шта је феохромоцитом. У медицини, феохромоцитом се назива надбубрежни тумор. У већини случајева, феохромоцитом је локализован на површини надбубрежне жлезде, мањи број тумора има локализоване надбубрежне жлезде и производи само норепинефрин, који се карактерише блажим симптомима. Феохромоцитом се често развија на једној надбубрежној жлезди, а само код једне особе од десет дана истовремено делује на оба органа.

Ова патологија је ријетка, само два случаја болести су забележена на милион људи. Често је болест погођена људима између двадесет и четрдесет година. Десет процената укупног броја пацијената код деце. Тумор може бити бенигни или малигни. Обично (у 90% случајева) јављају се бенигне неоплазме.

Тумор је мекан у доследности, има велики број крвних судова, тако да се често крварења јављају у тумору.Понекад се појављује некроза у зидовима тумора, након чега остане шупљина. Природа садржаја цистичног тумора.

Разлози због којих се појављује надбубрежни феохромоцитом нису познати, али научници и доктори су склони да верују да наследни фактор игра значајну улогу у формирању тумора. У приближно десет одсто пацијената, узроци феохромоцитома леже у хромозомским абнормалностима.

Често се примећује комбинација ове неоплазме са другим ендокриним туморима. Тако, феохромоцитом је једна од компоненти вишеструке ендокрине неоплазије. Током феохромоцитома, доктори на клиници где пацијент пролази кроз преглед могу открити неурофиброматозу или модуларни карцином тироидне жлезде.

Код феохромоцитома симптоми су повезани са ефектом произведених хормона на органе и ткива пацијента. Ова патологија, у поређењу са другим сличним, доводи до најтежих поремећаја срца и бубрега. Симптоми феохромоцитома зависе од његове форме:

Пароксизмални облик је најчешћи.То проузрокује проблеме са срцем, нарочито повећање притиска у артеријама. Знаци овог облика феохромоцитома су следећи:

  • јака главобоља
  • вртоглавица
  • кратак дах
  • срце
  • срца
  • панике
  • осећај страха
  • дрхти
  • анксиозност
  • бледо
  • знојење
  • повећана срчана фреквенција
  • мучнина
  • сува уста
  • конвулзије
  • грозница
  • повећати запремину урина.

Знаци кризе се могу посматрати од неколико минута до два или три сата у тешким случајевима. Таква криза се изненада заврши, истовремено се пуштање пуног урина (до пет литара), особа се зноје, уморна и слаба.

У сталном облику кризе се не јављају, притисак се континуирано повећава, а симптоми подсећају на примарну хипертензију. Пацијенти су слаби, емотивно нестабилни, имају метаболичке поремећаје, нарочито се развија дијабетес. Мешани облик карактерише стално повишен притисак, против којег се периодично јављају кризе, узроковано повећањем крви норадренолина и метанеприна.

Најопаснији услов током којег особа због промене броја катехоламина у плазма притиску "скочи".Такви непредвидиви скокови угрожавају живот пацијента, а стање у којем се појављује се назива кетацхоламински шок. Такав шок се налази код једног од десет пацијената, углавном код деце.

Шта је фехохемоцитом надбубрежних жлезда

Феохромоцитом је тумор који се развија из надбубрежног ткива, који производи биолошки активне супстанце (епинефрин, норепинефрин, допамин) и може се манифестовати као повећање крвног притиска, главобоље, повећано знојење, палпитације.

  • висок крвни притисак
  • повећана срчана фреквенција
  • ширење бронхија,
  • вазоконстрикција
  • повећано дисање
  • повећава ниво шећера у крви.

Ослобађање ових хормона се повећава под утицајем стреса.

У литератури је често могуће наћи друго име за феохромоцитомом – "десет процената тумора", што је због чињенице да је малигнитет у 10% случајева, 10% ван надбубрежне жлезде, 10% делује на обе надбубрежне жлезде, 10% је повезано са наследним синдромима, 10% се дешава код деце.

Феохромоцитом је и бенигне и малигне природе. Учесталост појаве није више од 1: 200000 годишње.Појава тумора је могућа код особа било које старосне групе, али најчешће се јавља код пацијената од 20 до 40 година. Преваленца између жена и мушкараца је приближно истоветна, иако се међу дјецом развија 60% случајева код дечака. Често, феохромоцитом остаје неутврђена болест која се може открити тек након смрти.

Класификација

  1. Надрење (90% случајева):
    • билатерални (10-15%),
    • једнострано (лево или десно).
  2. Неадренално (10%):
    • паравертебралне симпатичке ганглије,
    • унутар – и екстраорганних кластера хромафинског ткива,
    • хемодектомија.

Према клиничкој слици:

  1. Асимптоматске форме:
    • тихи феохромоцитом, који не ствара манифестације током живота пацијента,
    • латентни (шок индуковани) – шок може настати када је пацијент под екстремним стресом (током операције, током рада, као резултат претјераног физичког напора).
  2. Симптоматска хипертензија:
    • пароксизмални облик – појављује се у облику кризе, између напада, симптоми могу бити минимални или одсутни у целости,
    • упорна – праћена упорном артеријском хипертензијом,
    • мешана – на позадини константног повећања крвног притиска, периодично понављаних напада још већег повећања крвног притиска.
  3. Атипични облик:
    • хипотонична,
    • у комбинацији са хиперкортицизмом (повећано лучење кортексола хормона надбубрежне жлезде).

Према озбиљности стања:

  1. Тешко (компликације кардиоваскуларног, цереброваскуларног или азотног система, манифестације тешких дијабетеса).
  2. Умерена тежина (честа криза, одсуство компликација повезаних са феохромоцитомом).
  3. Лаки проток (ретка криза или асимптоматска форма).

Према морфолошкој структури:

  1. Бенигн:
    • трабекуларни тип
    • алвеоларни тип
    • некомплетен тип
    • мешани тип.
  2. Малигни.
  3. Мултицентрично.

Узроци болести

Узроци болести још нису утврђени. Феохромоцитом се јавља спонтано, али се у 10% случајева не може искључити да се болест налази у неким од хередитарних синдрома повезаних са геном са високом учесталошћу манифестације.

Синдром вишеструких ендокриних неоплазија 2А (Сиппл синдром) је узрокован токовном мутацијом у гену који изазива развој тумора. У МАН 2А укључује:

  1. Медуларни карцином тироидне жлезде.
  2. Хиперплазија / аденомом паратироидних жлезда.
  3. Феохромоцитом.
  4. Билатерална хиперплазија надбубрежног кортекса.

Синдром вишеструких ендокриних неоплазија 2Б (Горлинов синдром):

  1. Феохромоцитом.
  2. Згубљивање корнеалних нерва.
  3. Паратироидни аденома.
  4. Марфан-лике синдроме.
  5. Неуромас слузокоже на уснама, капцима, језику.
  6. Интестинал ганглионеуромас.
  7. Мегацолон.
  8. Ганглионеурома језик.

Механизми развоја болести

Ток огромне количине катехоламина из надбубрежног ткива у крв узрокује развој ове болести. Најчешће, феохромоцитомима излучује адреналин и норепинефрин. Понекад постоји производња само једне од ових супстанци, у изузетним случајевима, претежно синтеза допамина.

Поред катехоламина, тумор може бити ангажован у производњи:

  • ВИП,
  • серотонин
  • соматостатин,
  • алпха – меланоците стимулатинг хормоне,
  • неуропептид И,
  • опиоидни пептиди
  • калцитонин.

Главни механизам утицаја на ниво крвног притиска код феохромоцитома је акумулација огромне количине неискоришћеног норепинефрина у завршетку симпатичног нерва. Из тога следи да је чак и уз најмању стимулацију вегетативног система могуће изазвати кризу повезану са ефектима норепинефрина на симпатетички нервни систем директно од завршетка неурона који нису повезани са надбубрежним ткивом. У овом случају, значајно повећање катехоламина у крви можда неће бити.

Аутономни нервни систем – систем који контролише рад унутрашњих органа. Систем симпатичности је део аутономног система који је одговоран за стимулацију срчаног мишића, повећање респираторних покрета, ширење зенице, подизање нивоа шећера у крви, опуштање црева и повећање контракције сфинктера.

Класични симптом код феохромоцитома је артеријска хипертензија (пораст крвног притиска), примећена код 50% пацијената. Код 40-50% пацијената се јављају хипертензивне (катехоламинске) кризе, при чему је болест краткорочна и завршава се самостално. Карактерише се великим порастом крвног притиска до веома високих бројева и прате их специфични знаци, као што су:

  1. Главобоља
  2. Повећано знојење.
  3. Срце палпитације.

Ако ниједна од три компоненте није присутна, дијагноза феохромоцитома се одбија, јер триад има високу специфичност.

Напади се јављају од 1 пута у неколико месеци до 24-30 пута у току једног дана. Често се развијају брзо и пролазе лагано. Обично траје не више од једног сата, али понекад њихово трајање може доћи до недеље.

Разни фактори могу изазвати напад: физички напор, промена положаја тела, ментална агитација, физиолошки одлазак, продужени пост, пушење итд.

Према озбиљности клиничких симптома, постоје три стадијума болести.

Феохромоцитом, шта је то?

Феохромоцитом је тумор који потиче из хромафинске медуле надбубрежних жлезда која произлази из катехоламина. Тумор може доћи од ћелија хромафина лоцираних у медијуму, дуж аорте, укључујући и Зуккеркандл орган, у зиду бешике, у капијама јетре и бубрега, у овом случају се назива параганглиомом. Ове дефиниције, које је усвојила СЗО 2004. године, наглашавају неке важне особине тумора надбубрежне жлезде, као што су релативно ниска учесталост малигнитета, честа асоцијација са другим обољењима унутар хередитарних синдрома.За проучавање генетских абнормалности и у многим клиничким студијама ове болести се узимају у обзир узимајући у обзир чињеницу да имају заједничку генетску основу и сличне функционалне особине. У многим изворима, нарочито прије 2005. године, формације које припада групи параганглиома сматрају се фехоромоцитомима.

Тумор је први пут описао Френкел 1985. године, који га је открио код 18-годишње младе жене на аутопсији. С једне стране, патолог је пронашао билатерални тумор који је откривен као сарком, а с друге стране, као ангиосарком. Термин "феохромоцитом" појавио се тек 1912. године, када је патолог Пицк открио способност тумора да постане браон, а термин долази од грчких ријечи пхаиос – "смеђа, тамна", цхрома – "боја" и цитома – "тумор".

Епидемиологија феохромоцитома

Преваленца феохромоцита није баш позната, учесталост може бити значајно већа код неких популација. Процјењује се да је стопа инциденце од 2 до 8 случајева на 1.000.000 људи годишње, приближно исто код мушкараца и жена. Постоји повећање преовлађивања феохромоцита са узрастом, више од 50% је дијагностиковано на обдукцијама, достижући 0,1% код појединаца без интравиталне дијагнозе.Према подацима организације која се бави истраживањем фехоромоцита – ПРЕССОР, укупна инциденца је 10 случајева на 1.000.000 људи годишње. Међу случајно детектованим туморима надлактице, феохромоцитоми су од 1,5 до 11%, у просеку 5%.

Бројни литерарни извори протеклих година указују на "туцан правило", у којем се каже да 10% фехоромоцита има неадренално локализацију (10% се налази ван абдоминалне шупљине), 10% су малигне, 10% билатералне, 10% код пацијената без хипертензије, 10% су пронађене код деце, а 10% због наследних болести. Недавна истраживања одбацују ово правило. До 98% тумора је локализовано у абдоминалној шупљини и карлице, мање од 2% у грудима и око 0,2% на врату, изузетно ретко се јављају у лобањи, средњем уху и сперматичној врпци. Проценат малигних облика фехоромоцита је 13-26%.

Симптоми и знаци феохромоцитома

У литератури, феохромоцитом се често упоређује са "фармаколошком бомбом", која је у сваком тренутку спремна да избаци велики број катехоламина, резултирајуће клиничке манифестације показују различитост.

Катехоламинска криза је опасна врста хипертензивне кризе, која може довести до тешке компликације или смрти пацијента. Повећан крвни притисак у комбинацији са адренергичним симптомима. У висини кризе често се јавља слика субендокардијалне исхемије, различитих аритмија, па чак и слике трансмуралног инфаркта миокарда. Катехоламинска криза понекад може бити замењена неуронским изменама оштрих повећања крвног притиска са периодима тешке хипотензије. Ово стање се назива неконтролисана хемодинамика, која је непосредна опасност по живот. Са тако дуготрајном кризом, настављајући, упркос интензивним терапијским мерама, у року од 3-4 сата, обично се доноси одлука да се хитно уклони тумор, али операција код пацијената са тако озбиљном компликацијом је посебно велики ризик.

Описано је више од 80 симптома феохромоцитома, међу којима је водећа артеријска хипертензија. Главни клинички симптоми укључују главобољу, палпитације и знојење (обично дебло).Ова "класична тријада" код пацијента са артеријском хипертензијом била је врло специфична (93,8%) и веома осетљива (90,9%) у односу на утврђивање дијагнозе феохромоцитома у француској студији.

Појава различитих симптома код пацијената са феохромоцитомом / параганглиомом

Површинске вене на задњој страни руке нису видљиве.

Честе абнормалности на ЕКГ су синусна тахикардија, вентрикуларне тахиаритмије, исхемија.

Описани су 6 главних симптома комплекса са катехоламински секретом надбубрежном надлактицом.

  1. Кардиоваскуларни синдром.
  2. Неуропсихична – главобоља, знојење, замор, оштар пад меморије, тресци мишића. Повећано знојење јасно се манифестује током хипертензивног напада, а неки аутори га описују као изоловани симптом (инциденција 37-85%). Мишићни тремор, који се јавља, према различитим изворима, у 48-73% случајева, може се манифестовати као клоничне конвулзије и тремор екстремитета, као и осећај унутрашњег тремора.
  3. Повреде функције дигестивног тракта, повраћање, бол у епигастичном региону, атонска констипација, акутни улкуси.Бол у абдомену, који се јавља код 10-55% пацијената, примећује се иу позадини иу интериктралном периоду.
  4. Ендокрине размене – губитак тежине, повећан базални метаболизам, метаболизам угљених хидрата. Губитак тежине се јавља код 9-58% пацијената са феохромоцитомом. Због убрзавања катаболичких процеса, могуће је подфилбрално стање.
  5. Хематолошки – током кризе, хиперлеукоцитоза, повећање нивоа шећера у крви са даљем нормализацијом 5 сати након кризе, повећање стрјевања крви, лимфоцити, еритроцити.
  6. Туморски синдром.

Треба запамтити могућност постојања клинички очигледних, тзв. "Глупих" феохромоцитома. Већина њих припада инцидентном броју и идентификује се помоћу случајних метода испитивања зрака. Међу инцидентним феохромоцитомима се у просеку налази у 5% случајева. Упркос томе, према МОНИКИ-у, у туморима надбубрежних жлезда, који су потврдили након уклањања као хромафина, откривено је 39% знакова, омогућавајући сумњу на феохромоцитом прије операције.

Лабораторијске дијагностичке методе

Путеви синтезе катехоламина у телу познати су од 1939. године.Евалуација садржаја катехоламина у различитим биолошким течностима и ткивима вршена је колориметријским методама и методама биолошких узорака. Пошто непромењени катехоламини представљају 11 Ц. Кратак полуживот и високи трошкови значајно ограничавају употребу ових супстанци. Студија ПЕТ-а коришћењем 18П-ДОПА и 18П-допамина може бити обећавајућа.

Диференцијална дијагностика

Многи аутори користе термин "псеудопхоцхромоцитома" да би се односили на карактеристичну клиничку ситуацију, под условом да се искључи феохромоцитом. Псеудохромоцитоми су хетерогена група болести. Примарни псеудохромоцитоми представљају тешке облике пароксизмалне есенцијалне хипертензије. Секундарни – је надбубрежна болест, хипертиреоза, хипогликемија, шлог, мигрена, епилепсија, инфаркт миокарда, аритмија, панични поремећај, "сир" синдром, ефекти различитих фармаколошких агенаса (кокаин, ЛСД, амфетамин, тироксина, МАО инхибитори, трициклични антидепресиви) и других разлоге. За диференцијалну дијагнозу веома је важно сакупљати анамнезу и идентификовати особине протока пароксизма, као и да идентификује услове под којима се појави.Најтеже је диференцијална дијагноза са пароксизмалном есенцијалном хипертензијом, у којој се пароксизми јављају спонтано, као и код феохромоцитома.

Малигни феохромоцитом

Подаци о појави малигних облика фехоромоцита (феохромобласт) значајно варирају у границама од 13-26%. Малигни облици су чешћи међу параганглиомима, посебно када је ген СДХБ мутиран. Неки тумори који су препознати као бенигни дају метастазе након хируршког уклањања тумора. Стопа смртности од око 50% у периоду од 5 година указује на недостатак знања о терапијским методама. Неки извори показују да очекивани животни век значајно зависи од локације метастаза: присуство метастаза у јетри и плућа је релативно неповољно и релативно повољно у костима.

Постоје неке потешкоће у верификацији бенигних и малигних облика, чак и код хистолошког прегледа. За другу, развијена је посебна ПАСС скала, која узима у обзир 12 особина карактеристичних за малигни феохромоцитом.Највероватнији критеријум за малигнитет је способност метастазе. Други критеријуми су велика величина тумора, мутације у СДХБ гену, ектра-адренална локација тумора.

Технике сликања које омогућавају скенирање целог тела су пожељне за дијагнозу. Најбоља метода хемиотерапије, која се користи у комбинацији са операцијом, је третман 131 И са метаиодобензилгванидином, али ова метода ретко зараста.

Лабораторијски тестови

Тест крви

    Општи преглед крви

Током напада промене у глатком мишићу слезине под утицајем катехоламина примећене су у крви.

  • повећане леукоцити: преко 9,0к10 9 / л
  • повећани лимфоцити: више од 37% укупног броја леукоцита
  • Повећани еозинофили: преко 5% укупног броја леукоцита
  • повећане су црвене крвне ћелије: више од 5,0 · 10 12 / л
  • повећан ниво глукозе: више од 5,55 ммол / л
  • Одређивање нивоа катехоламина у крвној плазми

    Норм:

    • адреналин: 10 – 85 пг / мл.
    • норепинефрин: 95 – 450 пг / мл.
    • допамин: 10-100 пг / мл.
  • Симптоми феохромоцитом:

    • Ниво хормона се повећава десетине и стотинама пута током напада. У другим временима, то може бити нормално или смањено. Са хипертензијом, ниво хормона се повећава за 2 пута.
    • Норепинефрин је већи од нивоа адреналина.
    • Ниво допамина је значајно повећан код малигног тумора надбубрежних жлезда.

    Урински тест

    За анализу, урин се сакупља 3 сата након кризе или дневно.

    1. Дневна анализа урина. Сок у току дана се сакупља у посуди барем 2 литра. Контејнер треба складиштити у фрижидеру. Као конзерванс, додати 10 мл 30% раствора Х2СО4. Последњи део урина снимљен у исто време као и први. Записује се запремина урина. Садржај посуде се потреса и баци у стерилну посуду од 100 мл за испитивање.
    2. Анализа три сата урина. Најтачнији резултат може се добити током напада, али у овом тренутку сакупљање урина може бити тешко. Према томе, узорак се узима 3 сата након напада.

    Симптоми:

    • Катехоламинска норма је 200 μг / дл. Са феохромоцитомом, ниво се повећава неколико пута.
    • Цилиндри су присутни у урину.
    • Повишени нивои глукозе: изнад 0,8 ммол / л.
    • Повећан ниво протеина: више од 0,033 г / л.

    Из напада анализа урина је нормална.

    Одређивање укупне концентрације метанеприна (метанеприна и норметанеприна) у плазми и урину Хормони се брзо погоршавају у крви и везују за рецепторе,и метанеприна и норметанеприна (продукти распадања адреналина и норадреналина) трају 24 сата. Сензитивност методе је 98%.

    Симптоми феохромоцитом:

    Ниво метанеприна у крвној плазми:

    • метанеприна преко 2-3690 пг / мл.
    • норметанеприна преко 5-3814 пг / мл.

    Ниво метанеприна у урину:

    • метанеприна преко 345 мцг / дан.
    • норметанеприна преко 440 мцг / дан.

    Инструменталне методе истраживања

    Ултразвук унутрашњих органа

    Неинвазивно и сигурно испитивање унутрашњих органа, засновано на својству ултразвучних таласа. Ткива различито одражавају ултразвук, а апарат анализира добијене резултате и саставља слику. Тачност истраживања је 80-90%. Ефикасност се повећава ако је тумор величине већи од 2 цм.

    На кожу се наноси хидрогел, који омогућава ултразвуку да пролази кроз ткиво. Сензор шаље ултразвучне таласе и открива њихов одраз из органа. Феохромоцитом се разликује у густини и структури из надбубрежног ткива, тако да је јасно видљив на екрану монитора.

    Сврха дијагноза: за идентификацију локације и величине тумора.

    Симптоми:

    • мала округла формација на горњем пољу надбубрежних жлезда
    • јасно видљива капсула
    • гладне границе тумора
    • повећана је акустична густина – феохромоцитом има појаву светле тачке
    • унутар тумора постоје шупљине (подручја некрозе) испуњене течном
    • депозити калцијума

    ЦТ надбубрежних жлезда

    Студија компјутерске томографије током које пацијент изводи низ Кс-зрака из различитих углова. Користећи компјутерску опрему, резултати се упоређују како би добили слојевиту слику унутрашњих органа. Уз увођење интравенског контрастног материјала, можете добити више информација о тумору и његовим судовима. Ефикасност такве студије са феохромоцитомом је близу 100%.

    Сврха студије – процијенити величину надбубрежног тумора и појаснити његову природу. Обавезно истраживање у припреми за операцију.

    Симптоми:

    • заобљени или овални облик
    • неједначена структура. Тумор може имати капсулу или подручја депозита калцијума, крварења, шупљина.
    • Уз увођење контрастног средства, виђени су бројни бродови који хране тумор.
    • брзина уклањања контрастног материјала од пехохромоцитома више од 50% за 10 минута
    • тумор – област високе густине (25-40 јединица)

    МРИ ретроперитонеалних органа

    Не-рентгенски метод испитивања, који омогућава визуелизацију надбубрежних жлезда и других органа ретроперитонеалног простора. У сталном магнетном пољу, атоми водоника у ћелијама стварају електромагнетне осцилације које су заробљене осетљивим сензорима. Контрастни агенс се интравенозно ињектира како би визуализовали посуде које снабдевају надбубрежну жлезду и сам тумор.

    Пацијент лежи на столу, а око њега, унутар тунела уређаја, скенер тражи очитавање. Резултати су резимирани и креирају слојевите слике (секције) подручја од интереса.

    Помоћу МРИ могуће је детектовати феохромоцитом од 2 мм и тачно одредити његову локацију. По правилу, МРИ је прописан ако ЦТ скенер са контрастним резултатима не успева тачно да утврди дијагнозу. Тачност истраживања је 90-100%.

    Симптоми:

    • округлог образовања од неколико мм до 15 цм,
    • у случају бенигног курса, контуре су тачне у случају канцера надбубрежног кортекса, контуре су нејасне,
    • може имати капсулу
    • структура је хетерогена, може имати чврсте инцлусионс или цистичне шупљине испуњене флуидом.

    Адренална сцинтиграфија

    Изотопи супстанци (јодхолестерол, сцинтадрен), који се акумулирају у надбубрежном ткиву, се интравенозно ињектирају. После тога, њихово присуство се снима помоћу скенера – камере гама детектора.

    Ова метода вам омогућава да идентификујете феохромоцитоме који нису само на надбубрежној жлезди, већ иу његовој близини, као и туморске метастазе у малигном току болести.

    Симптоми:

    • асиметрична акумулација радиоизотопа у надбубрежним жлездама,
    • акумулација изотопа у надбубрежној медули,
    • акумулација изотопа изван надбубрежне жлезде.

    Биопсија усисавања фине игле

    Ако феохромоцитом нема карактеристични тип ЦТ и МРИ, онда је потребна биопсија фине игле. Спровести локалну анестезију подручје новоцаине или лидокаин. Под контролом ултразвука или ЦТ скенирања, игла се убацује у тумор и, повлачењем клипа шприца, бира материјал за преглед под микроскопом.

    Сврха биопсије – да се диференцира феохромоцитом од инфламаторног процеса или малигног тумора, како би се одредило које ћелије тумор састоји од. Да ли је бенигни или је надгробни рак.

    Симптоми феохромоцитом:

    • ћелије кортекса и мозга надбубрежне жлезде
    • крвне ћелије
    • колоидна течност
    • атипичне малигне ћелије које указују на канцерозну природу тумора

    Биопсија може изазвати хипертензивну кризу, па се овај метод истраживања не користи често.

    Гледајте видео: Цуред Тоо Прича о филму о раку Аутор: Давид Триплетт – Рак коже

    Like this post? Please share to your friends:
    Оставите одговор

    ;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: